Article initialement publié le 2 janvier 2025. Mise à jour du 20 avril 2026 : ajout des références, enrichissement de la classification, des données épidémiologiques et du diagnostic différentiel.
Définition
L’ectopie rénale croisée est une malformation congénitale rare où les deux reins se trouvent du même côté de la colonne vertébrale, l’uretère du rein croisé traversant la ligne médiane pour se connecter à la vessie du côté opposé [1, 2].
Dans 85 à 90 % des cas, les deux reins sont fusionnés — on parle alors d’ectopie rénale croisée fusionnée (crossed fused renal ectopia, CFRE). Plus rarement, ils restent séparés [3].
Épidémiologie
- Incidence estimée à environ 1 sur 1 000 à 1 sur 7 500 naissances selon les séries [2, 3].
- Deuxième anomalie de fusion rénale la plus fréquente, après le rein en fer à cheval [1].
- Prédominance masculine (sex-ratio ≈ 2 : 1 à 3 : 2) [2, 3].
- Croisement gauche → droite plus fréquent que droite → gauche [3].
- Souvent sous-diagnostiquée, car majoritairement asymptomatique.
Embryologie
L’anomalie résulte d’un trouble de la migration des blastèmes métanéphriques et des bourgeons urétéraux entre la 4ᵉ et la 8ᵉ semaine de gestation [1, 2]. Normalement, le rein atteint sa position définitive en regard de L2 à la fin du 2ᵉ mois. Dans l’ectopie croisée, la migration est anormale et le bourgeon urétéral croise la ligne médiane.
Classification
Quatre grandes catégories selon McDonald et McClellan (1957) [4] :
- Ectopie croisée avec fusion (la plus fréquente, ~90 %)
- Ectopie croisée sans fusion
- Ectopie croisée unilatérale avec agénésie controlatérale
- Ectopie croisée bilatérale (sans fusion)
Parmi les formes fusionnées (CFRE), six variantes anatomiques sont décrites, par ordre de fréquence décroissante [1, 3] :
- Inférieure (la plus fréquente) — pôle supérieur du rein croisé fusionné au pôle inférieur du rein orthotopique
- Sigmoïde ou en S
- En masse (lump kidney)
- En disque
- En L
- Supérieure (la plus rare)
Présentation clinique
L’ectopie rénale croisée est asymptomatique dans la grande majorité des cas, et généralement découverte fortuitement lors d’une imagerie abdominale réalisée pour d’autres raisons [2, 5].
Quand elle est symptomatique, les manifestations sont peu spécifiques :
- Douleurs abdominales ou lombaires
- Infections urinaires récidivantes
- Hématurie
- Lithiases urinaires
- Masse abdominale palpable
- Plus rarement, hypertension artérielle
Complications et anomalies associées
Environ la moitié des patients développent des complications urologiques au cours de leur vie [1] :
- Hydronéphrose (souvent sur obstruction de la jonction pyélo-urétérale)
- Infections urinaires récidivantes et pyélonéphrites
- Néphrolithiase (favorisée par la stase urinaire)
- Reflux vésico-urétéral
- Dysplasie rénale
- Exceptionnellement, tumeurs rénales (carcinome à cellules rénales, tumeur de Wilms chez l’enfant) [6]
L’ectopie croisée peut aussi s’associer à d’autres malformations urogénitales, squelettiques, cardiovasculaires ou gastro-intestinales [5, 6].
Diagnostic
- Échographie rénale : examen de première intention, montrant une fosse rénale vide d’un côté et deux parenchymes rénaux du côté opposé [2].
- Uroscanner : examen de référence pour préciser l’anatomie, la vascularisation (souvent aberrante) et le trajet des uretères [5].
Reconstruction scanner d’un cas personnel d’ectopie rénale croisée — images anonymisées.
- Uro-IRM : utile chez l’enfant et la femme enceinte pour éviter l’irradiation.
- Scintigraphie au DMSA : évalue la fonction de chaque unité rénale quand une chirurgie est envisagée.
Diagnostic différentiel
Le principal diagnostic différentiel est le rein en fer à cheval, dans lequel les deux reins sont fusionnés par un isthme mais restent de part et d’autre de la colonne vertébrale. Dans l’ectopie croisée, les deux reins sont du même côté de la ligne médiane.
Prise en charge
- Abstention thérapeutique et surveillance dans les formes asymptomatiques — la grande majorité des cas.
- Prise en charge des complications uniquement : traitement des infections, des lithiases (techniques parfois techniquement complexes du fait de l’anatomie), de l’obstruction, etc.
- La chirurgie est réservée aux complications sévères (PUJO, lithiases non accessibles par voie endo-urologique) et doit être préparée par une imagerie vasculaire précise, car la vascularisation est souvent multiple et aberrante [1, 5].
Pronostic
Le pronostic est généralement excellent dans les formes asymptomatiques. Chez les patients symptomatiques, il dépend surtout de la préservation de la fonction rénale et de la prévention des récidives infectieuses ou lithiasiques.
Références
- Abeshouse BS, Bhisitkul I. Crossed renal ectopia with and without fusion. Urologia Internationalis 1959;9:63-91.
- Elbouti A, Rafai M, Jidane S, Belkouch A, Bakkali H, Belyamani L. Ectopie rénale croisée de découverte fortuite chez l’adulte : à propos d’un cas. Pan African Medical Journal 2019;33:178. doi:10.11604/pamj.2019.33.178.11152
- Akdogan L, Oguz AK, Ocakoglu G, Akdogan A. The rarest of the rare: crossed fused renal ectopia of the superior ectopia type. Case Reports in Nephrology 2015;2015:742419. doi:10.1155/2015/742419
- McDonald JH, McClellan DS. Crossed renal ectopia. American Journal of Surgery 1957;93:995-1002. doi:10.1016/0002-9610(57)90680-3
- Muttarak M, Sriburi T. Congenital renal anomalies detected in adulthood. Biomedical Imaging and Intervention Journal 2012;8:e7. doi:10.2349/biij.8.1.e7
- Guarino N, Tadini B, Camardi P, Silvestro L, Lace R, Bianchi M. The incidence of associated urological abnormalities in children with renal ectopia. Journal of Urology 2004;172:1757-9. doi:10.1097/01.ju.0000138376.93343.74
Voir aussi : Rein en fer à cheval — la plus fréquente des anomalies de fusion rénale.
Article enrichi et référencé avec la collaboration de Claude (Anthropic), assistant IA, pour la mise en forme, la structure, la recherche bibliographique et la vérification des DOI. Les interprétations cliniques et la validation scientifique finale restent de ma responsabilité.
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