La maladie de Kikuchi-Fujimoto est une lymphadénite histiocytaire nécrosante rare de l’adulte jeune, souvent associée au lupus. Son équivalent rénal n’avait été décrit que dans quatre résumés de congrès. Une série de Kidney International Reports en rapporte 9 cas.
Pourquoi « Kikuchi-like » ? Parce que l’interstitium rénal reproduit l’aspect d’un ganglion de Kikuchi : nécrose, histiocytes et lymphocytes T, abondants débris apoptotiques. Le terme décrit une ressemblance morphologique, pas un diagnostic : ce motif inflammatoire est partagé par la maladie de Kikuchi et le lupus.
L’étude. Trois centres de néphropathologie, 20 ans de biopsies. Elle compare 9 patients présentant une nécro-inflammation interstitielle « Kikuchi-like » à 8 patients atteints d’une maladie de Kikuchi systémique et biopsiés.
Les 9 cas. Ce sont des patients jeunes (âge médian 21 ans), et 8 sur 9 avaient un lupus connu ou suspecté, très actif : fièvre, anti-ADN positifs, complément bas, cytopénies. La biopsie avait été faite pour une protéinurie, avec une fonction rénale le plus souvent conservée.
L’infiltrat interstitiel est histiocytaire et lymphocytaire (CD8+, MPO+), avec apoptose intense, débris karyorrhectiques, mitoses et nécrose géographique. Les glomérules sont peu touchés : ils étaient normaux ou montraient des lésions focales minimes (NL classe I–III focale, podocytopathie). Aucune infection ni hémopathie n’a été retrouvée. Tous les patients traités ont reçu une immunosuppression. Trois rebiopsies ont montré une évolution vers une néphrite lupique classique (classes III, V, IV+V).
Les 8 Kikuchi systémiques. Aucun ne présentait cet infiltrat au rein. Chez les patients lupiques, la biopsie montrait une néphrite lupique, dont 3 classes V (deux EXT1+).
En pratique
- Chez un patient lupique actif, un infiltrat interstitiel nécrosant riche en apoptose, avec des glomérules peu touchés, doit faire évoquer une atteinte lupique « Kikuchi-like ».
- C’est un diagnostic d’élimination : il faut écarter une infection (EBV, CMV), un lymphome, une vascularite ou un syndrome d’activation macrophagique.
- Une évolution vers une néphrite lupique glomérulaire est possible, ce qui justifie un suivi rapproché.
Limites. La série est petite et rétrospective, les données sont incomplètes et le suivi est court.
Référence : Andeen NK, Caza T, et al. Kikuchi-Fujimoto-Like Renal Involvement in Autoimmune Disease. Kidney Int Rep 2026;11:107035. doi:10.1016/j.ekir.2026.107035
Rédaction réalisée avec l’aide de Claude (Anthropic). La responsabilité éditoriale finale incombe à l’auteur.
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