Rein en fer à cheval

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Le rein en fer à cheval (RFC) est une malformation consistant en la fusion des deux reins, généralement au niveau de leur pôle inférieur. C’est l’anomalie de fusion la plus fréquente, se produisant à une fréquence de 1:400. L’incidence est deux fois plus importante chez l’homme que chez la femme. Un tiers des patients est asymptomatique jusqu’à l’âge adulte. Toutefois, ces patients développent fréquemment des complications rénales et extra-rénales. Les complications rénales consistent en maladie de la jonction, infection, lithiase et néoplasie. Les complications extra-rénales consistent en maladie gastro-intestinale, anomalies vertébrales et des maladies génétiques telles que syndrome de Down ou de Turner. Les causes génétiques du RFC n’ont pas été élucidées.

© UpToDate 2019

Selon les recommandations des KDIGO, le RFC remplit la définition pour une maladie rénale chronique, en raison de l’anomalie de la structure rénale. Toutefois, le pronostic rénal du RFC n’a jamais été exploré en détail, en particulier chez l’adulte. L’étude de Kang et coll. vient remplir ce vide.

Ils nous présentent le suivi de 146 patients avec RFC entre 1986 et 2018. A l’âge médian de 56 ans, la proportion d’obstruction urinaire, de lithiase, d’infection urinaire et de cancer uro-génital est de 26, 25, 19 et 4 % respectivement. Le risque d’insuffisance rénale terminale (IRT) est 7 fois plus important que dans le groupe contrôle avec une mortalité similaire.

L’incidence d’IRT en cas de RFC est de 2.6 / 10’000 personne-année. En comparaison, l’incidence d’IRT en cas de néphropathie diabétique est de 3.8 à 80.4 / 10’000 personne-année selon les études et de 4.2 / 10’000 personne année en cas de néphropathie à IgA.

En conclusion, les patients avec un rein en fer à cheval sont plus à risque de développer une insuffisance rénale terminale et doivent être suivi comme les patients avec une insuffisance rénale chronique.

Source

1. Kang et coll. Renal outcomes in adult patients with horseshoe kidney. Nephro Dial Transplant 2019 doi: 10.1093/ndt/gfz217

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