Maladie à ANCA

Excellente revue dans le jasn sur – ce qu’il est maintenant proposé d’appeler – la maladie à ANCA. Les ANCAs ont été découvert en 1982 et les maladies liées à ceux-ci (Wegener, micro-PAN, syndrome de Churg-Strauss, GN pauci-immune) amènent une certaine confusion dans les termes! De plus, le nom de Wegener, en raison d’un passé nazi, essaie d’être écarté.

C’est pourquoi les auteurs de cette revue proposent d’utiliser le terme générique de maladie à ANCA avec 3 sous-groupes (PR3-ANCA disease, MPO-ANCA disease ou seronegative ANCA disease) qui permettent de regrouper toutes les pathologies.

Je vous laisse découvrir la partie sur l’étiologie et la pathogénèse de la maladie à ANCA dans le texte et ne m’attarde que sur son traitement en vous épargnant les nombreux acronymes des études:

Traitement d’induction: pulses de stéroïdes IV associés à du cyclophosphamide (les auteurs recommandent plutôt les pulses de cyclophosphamide que celui-ci PO). Le traitement par rituximab semble non-inférieur au cyclophophamide dans 2 études à paraître (étude RITUXVAX et RAVE).

…rituximab may eventually become a useful tool worthy of therapeutic consideration…

Les plasmaphérèses sont bénéfiques chez les patients avec hémorragies pulmonaires et atteinte rénale sévère.

Traitement de maintenance: plusieurs thérapeutiques sont possibles (cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, leflunomide, myclophenolate mofetil…), mais l’azathioprine semble être la meilleure option. La durée du traitement par glucocorticoïdes est sujette à controverse et les auteurs arrêtent généralement ce traitement après 16 semaines. D’autres centres continuent un « low-dosage » durant plusieurs années.

Plus d’un traitement en combinaison est efficace pour le traitement d’induction ou de maintenance. Il faut cependant garder en tête les complications possibles d’une telle immunosuppression et éviter un surdosage!

Finding the most effective and least toxic regimens remains a major unmet need.