Glomérulopathies à dépôts organisés d’immunoglobulines

Je butais sur le terme de GOMMID dans un article récent et en cherchant sur la toile, je suis tombé sur un article (en français) qui met de l’ordre dans la classification de cette étranges maladie.

Les glomérulonéphrites à dépôts organisés d’immunoglobulines sont un groupe hétérogène de maladie rénale. Les américains utilisent le terme « immunotactoïde ». Cette dénomination regroupe des entités anatomocliniques très différentes et une certaine confusion règne dans la littérature (et dans ma tête). L’incidence est de moins de 1% des biopsies effectuées sur reins natifs, mais probablement sous-estimée.  Voici une classification qui permet de mettre un peu d’ordre dans tout ceci:

Maladie à dépots d’immunoglobulines monoclonales (monoclonal immunoglobulin deposition disease [MIDD])

  • Rouge congo positifs
    • Fibrillaire d’amylose: AL (λ > κ); AH (γ délétée du CH1 et du CH2)
  • Rouge congo négatifs
    • Granulaire de type Randall: LCDD (λ > κ); LHCDD (IgA κ, IgG κ, IgG λ); HCDD (ϒ1, ϒ4, ϒ2, ϒ3 délétée du CH1 (et du CH2 plus rarement))
    • Granulaire non Randall: sans cryoglobuline (IgA λ, IgM κ, IgM λ, λ); avec cryoglobuline
    • Organisés microtubulaire [GOMMID]: IgG (κ/λ = 2.5)
    • Organisés microtubulaires: des cryoglobulines de type I IgG (κ/λ = 1); des cryoglobulines de type II
    • Fibrillaires pseudoamyloïdes: associés à des dépôts granulaires de type Randall; autre?
      GOMMID: glomerulonephritis with organized microtubular monoclonal immunoglobulin deposits; Ig: immunoglobulines; LC: ligh chain; HC: heavy chain; DD: deposition disease

C’est beaucoup plus clair avec une bonne classification !

Le diagnostic de ces différents dépôts organisés nécessite une coloration au rouge Congo, une étude immunohistochimique, une étude ultrastructurelle au microscope électronique, ainsi qu’un pathologue réveillé!

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Catégories : Néphrologie

Auteur :Dr Vincent Bourquin

Néphrologue blogueur

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