Voici l’excellent présentation de la Dr Alexandra Wilhelm-Bals, néphrologue pédiatre, qui traite du Syndrome néphrotique idiopathique, quoi de neuf ?
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Au cours de cette présentation, elle revient sur les généralités du syndrome néphrotique idiopathique (SNi), les stratégies thérapeutiques, la prise en charge du SNi corticorésistante et le pronostic à long terme des SNi.
De l’épidémiologie du SNi, il faut se rappeler que la moitié des malades commencent la maladie avant 15 ans et l’autre moitié après 15 ans sans limite d’âge supérieure.
On a fait quelques progrès sur la physiopathologie du SNi depuis la publication princeps en 1974 [1] où l’on pensait que le SNi était un principalement un désordre des cellules T. Les données plus récentes suggèrent également un rôle de l’immunité B.[2]
Concernant les stratégies thérapeutiques, le traitement initial est, bien sûr, à base de stéroïdes, avec un traitement de la rechute, également, par stéroïdes.[3] En cas de rechute fréquente et de syndrome néphrotique corticodépendant, il y a beaucoup de « nouvelles » molécules (lévamisole, cyclophosphamide, mycophénolate mofétil, ciclosporine, rituximab) avec peu d’élues…
Voici un schéma de pratique courante:
Elle traite encore du SN résistant aux stéroïdes (secondairement résistant, corticorésistant (SNCR) primaire, SNCR « immunologique » et SNCR génétique) et du devenir à long terme des SNi.
Elle rappelle enfin que les patients néphrotiques sont à risque de développer de l’artériosclérose [4] (anomalie lipidique, HTA, utilisation prolongée de traitement par stéroïdes et/ou inhibiteur de la calcineurine et hyperphosphatémie) et qu’il faudrait suivre leur status cardio-vasculaire.
Source
- Shalhoub RJ: Pathogenesis of lipoid nephrosis: a disorder of T-cell function. The Lancet 1974, 2:556–560.
- Dötsch J, Müller-Wiefel DE, Kemper MJ: Rituximab: is replacement of cyclophosphamide and calcineurin inhibitors in steroid-dependent nephrotic syndrome possible? Pediatr Nephrol 2008, 23:3–7.
- Chapter 3: Steroid-sensitive nephrotic syndrome in children Kidney International Supplements (2012) 2, 163–171; KDIGO 2012
- Mostafavi S-H, Hallaji F: Carotid artery function in children with idiopathic nephrotic syndrome. Nefrologia 2013, 33:650–656.
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