La maladie du dépôt dense

Voici la présentation sur la maladie du dépôt dense que j’ai donné à la 5e réunion franco-suisse de pathologie rénale.

Cliquer sur l’image pour télécharger la présentation au format PDF (4.2 Mo)

La maladie de dépôt dense (MDD) est une glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP) de type II, à dépôts denses au sein des membranes basales. Le diagnostic se fait par microscopie optique (MO) et est confirmé par la microscopie électronique (ME). Les 3 types sont définis en fonction de la disposition des dépôts au sein de la membrane basale:

  • sous-endothéliaux pour la GNMP de type I
  • intramembranaires pour le type II
  • sous-endothéliaux et sus-épithéliaux pour le type III

Cette classification «historique» a été quelque peu affinée par l’apport de l’immunofluorescence (IF) qui permet d’identifier une entité nommée la glomérulonéphrite à dépôts isolés de C3 (C3G). En effet, on retrouve des dépôts de C3 dans les 3 types, mais le type II est exempt de dépôt d’immunoglobuline (Ig). Le type I et III peut être soit négatif, soit positif pour des dépôts d’Ig. La C3G se définit dès lors par les GNMP dont l’IF est positive pour le C3 et négative pour les Ig.[1]

C’est une glomérulonéphrite (GN) rare qui se retrouve dans 0.22 p. 100 des GN primitives. Elle touche 2 à 3 personnes par million. Ce qui fait qu’en Suisse – qui vient de passer la barre des 8 millions d’habitants – il y aurait 16 à 24 cas (!)

La clinique se présente dans la moitié des cas par un syndrome néphrotique impur et progressif, dans un quart par une syndrome néphritique aigu et dans 15 p. 100 par une protéinurie sub-néphrotique. Plus rarement, la MDD peut se présenter par une GN rapidement progressive. Elle peut être associée à une dégénération maculaire et/ou une lipodystrophie. Au laboratoire, on met en évidence une hypocomplémentémie avec un taux abaissé de C3 et un C4 normal. Dans 80 p. 100 des cas, un facteur néphritique (C3NeF, auto-anticorps dirigé contre la C3 convertase) est retrouvé.

Au niveau physiopathologique, l’atteinte se fait au niveau de la voie alterne du complément et surtout au niveau de la régulation de la C3 convertase (voir présentation pour le mécanisme précis).[2]

40 p. 100 des GNMP évoluent vers une insuffisance rénale terminale après 10 et la MDD à le moins bon pronostic, des 3 types. La maladie a tendance à récidiver sur le greffon.

Le traitement se fait en fonction de l’atteinte au niveau de la voie du complément. En présence de C3NeF, celui-ci peut être retiré par plasmaphérèse ou bloqué par le rituximab. Si par contre, il s’agit d’un déficit en facteur H, alors des échanges plasmatiques seront proposés pour redonner le facteur manquant.[3] L’eculizumab, en bloquant le C5, peut être utile dans des situations particulières.[4]

Question: Pourquoi ai-je illustré ma présentation avec un tram des transports publics genevois (TPG) ?

Source

1. Sethi S, Nester CM, Smith RJH: Membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulopathy: resolving the confusion. Kidney Int 2011, 81:434–441.

2. Sethi S, Fervenza FC: Membranoproliferative glomerulonephritis–a new look at an old entity. N Engl J Med 2012, 366:1119–1131.

3. Smith RJH, Alexander J, Barlow PN, Botto M, Cassavant TL, Cook HT, de Córdoba SR, Hageman GS, Jokiranta TS, Kimberling WJ, Lambris JD, Lanning LD, Levidiotis V, Licht C, Lutz HU, Meri S, Pickering MC, Quigg RJ, Rops AL, Salant DJ, Sethi S, Thurman JM, Tully HF, Tully SP, van der Vlag J, Walker PD, Würzner R, Zipfel PF, Dense Deposit Disease Focus Group: New approaches to the treatment of dense deposit disease. J Am Soc Nephrol 2007, 18:2447–2456.

4. Bomback AS, Smith RJ, Barile GR, Zhang Y, Heher EC, Herlitz L, Stokes MB, Markowitz GS, D’Agati VD, Canetta PA, Radhakrishnan J, Appel GB: Eculizumab for Dense Deposit Disease and C3 Glomerulonephritis. Clin J Am Soc Nephrol 2012, 7:748–756.

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Catégories : Maladie du rein, Néphrologie

Auteur :Dr Vincent Bourquin

Néphrologue blogueur

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10 Commentaires le “La maladie du dépôt dense”

  1. Arabi
    24 décembre 2014 à 17:28 #

    Est-ce que la corticothérapie alternée trouve son indication dans les trois types de gnmp chez l’enfant en-dehors de la gnrp

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    • 12 janvier 2015 à 17:53 #

      Bonjour,
      Je ne pense pas, mais je n’ai pas d’expérience chez l’enfant.
      Bien à vous

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  2. 5 février 2016 à 20:29 #

    bonsoir
    ma soeur est atteinte de cette maladie , il y a t-il une guerisson ?
    ou un traitement autre que la cortisone qui lui detruit d’autres organes.
    pour son cas ca lui a abimer la retine et ses reins , elle est tres deminuer et a beaucoup de mal a marcher.
    pourriez vous me dire si des recherches sont en cours sur cette maladie et ou peut-on se renseigner.
    cordialement

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    • 16 février 2016 à 22:34 #

      Bonjour,
      Comme mentionné dans mon article, il y a d’autres traitements que la cortisone en fonction de l’atteinte au niveau de la cascade du complément. Je vous met également les liens vers les articles récents et la recherche concernant cette maladie à la fin de mon article dans les « Sources ».
      Bien à vous

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  3. Guilmet
    20 juin 2016 à 22:00 #

    Bonjour Mon file de 2ans a une glomerulonephrite depot de c3 et UN syndrome nephrotique il y a t il des traitement?

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    • 3 juillet 2016 à 07:42 #

      Bonjour,
      Il y a des traitements et j’imagine que votre fils en prend déjà !
      Bien à vous

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      • David GUIMET
        5 juillet 2016 à 05:58 #

        Oui mes ma question réelle est ce que sa se guerit.il y a t il eu des personnes guérie de cette maladie la?
        Merci de me répondre se le forum comme vous faites merci .

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      • 30 juillet 2016 à 12:30 #

        Cher David,
        La maladie peut guérir et récidiver. Il faut toujours suivre attentivement le traitement et avoir un suivi néphrologique.
        Bien à vous

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  4. Vicky Ayotte
    30 juillet 2017 à 00:13 #

    Bonjour, ma fille de 14 ans a eu a 8 ans une glomérulonéphrite suite a un streptocoque à la gorge, depuis ce temps son c3 est effrondré, ils lui ont trouvé une anti c3 nef et un anti-h….elle a des hématuries légères microscopique et pas de protéines depuis 6 ans dans les urines….ils ne font pas de biopsie tant qui’il n’y a pas de protéine dans les urines ….on suspecte la maladie…on prévoit la demanderl’année prochaine. Est-ce normal ce déroulement pour la maladie du dépot dense? Elle n’a jamais été malade depuis ce temps. On fait un suivi annuel. Merci!

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    • 15 septembre 2017 à 10:40 #

      Bonjour,
      En effet, s’il n’y a pas de protéines dans les urines, il n’y pas lieu de faire une ponction biopsie rénale.
      Bien à vous

      J'aime

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