Syndrome(s) hémolytiques(s) et urémique(s)

Excellente revue dans le journal Néphrologie & Thérapeutique sur le « Syndromes hémolytiques et urémiques de l’adulte ». Vous avez noté que le syndrome est au pluriel, témoignant de la complexité de la pathogénie.

La première partie de l’article développe la physiopathologie du SHU typique vs atypique.

On décrit ensuite les signes cliniques et biologiques du SHU ainsi qu’une proposition de bilan :

Quelles explorations faire devant une suspicion de syndrome hémolytique et urémique chez l’adulte ?

NFS plaquettes, réticulocytes, schizocytes
Haptoglobine, LDH ; test de Coombs ; TP, TCA
Urée, créatinine, ionogramme sanguine, protéinurie, ECBU
Fond d’œil, ECG, IRM cérébral [selon indication particulière]
Coproculture ; recherche de verotoxine dans les selles (PCR) ; sérodiagnostic des entérobactéries
Dosage de la protéase du facteur de von Willebrand [AVANT toute perfusion de plasma] ; et dosage du complément sérique (C3, C4, CH50) [AVANT toute perfusion de plasma]
Etude du facteur H et du facteur I (dosage antigénique [AVANT toute perfusion de plasma] ; dosage d’activité [AVANT toute perfusion de plasma], séquençage du gène)
Etude de la protéine MCP (CD46) sur les leucocytes
Recherche de facteur antinucléaire, et d’anticorps anti-ADN
Sérothèque [AVANT toute perfusion de plasma] ; plasmathèque [AVANT toute perfusion de plasma]
Ponction-biopsie rénale (éventuellement transjugulaire) [selon indication particulière]

C’est important et j’insiste sur le bilan de départ car dès que l’on met en place des échanges plasmatiques ou des perfusions de plasma, certains bilans vont être faussés et le diagnostique étiologique est important pour la suite de la prise en charge du patient.

On enchaîne sur la description anatomopathologique de la ponction biopsie rénale.

Le traitement à proprement parler de l’insuffisance rénale aiguë, aux échanges plasmatiques en passant par les immunosuppresseurs.

L’évolution et le pronostic et les circonstances étiologiques particulières

  • Forme post-infectieuses ou idiopathiques
  • SHU atypiques (mutation gènes codant pour protéines régulatrices de la voie alterne du complément [facteur H, I et MCP])
  • SHU et grossesse (pré-éclampsie et le syndrome HELLP)
  • SHU et PTT des cancers et après chimiothérapie (nous avions décrit un cas de SHU suite à un traitement de gemcitabine)
  • Autres causes médicamenteuses
  • SHU et sclérodermie
  • Néphroangiosclérose maligne
  • SHU et lupus
  • SHU et greffe rénale

Voici un article de revue qui vient à point pour fixer une entité que regroupe sous le même nom des pathologies bien différentes.

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Catégories : Néphrologie

Auteur :Dr Vincent Bourquin

Néphrologue blogueur

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