C’est en 1968 que cette maladie était décrite pour la première fois. La publication princeps, signé par deux anatomopathologistes français, Jean Berger et Nicole Hinglais, avait pour titre : «Les dépôts intercapillaires d’immugloboline A».(1) Appelée parfois «maladie de Berger», cette maladie est plus volontiers nommée «néphropathie à IgA» (ou «IgA nephropathy» dans les pays anglo-saxons).
La néphropathie à IgA est définie par la présence de dépôts d’immunoglobuline A (en abrégé IgA) dans les glomérules, plus précisément dans les axes entre les vaisseaux (ou axes mésangiaux).
Les très nombreuses études qui ont suivi cette publication ont permis de comprendre que la néphropathie à IgA est une maladie du glomérule (ou glomérulonéphrite):
- caractérisé cliniquement par la présence de sang dans les urines;
- le plus souvent seulement au niveau du rein;
- dont le diagnostic ne peut être affirmé que par une technique particulière, l’immunofluorescence qui révèle des dépôts d’IgA sur un fragment de rein prélevé par biopsie;
- habituellement définitive;
- d’évolution variable d’une personne à l’autre, difficile à prévoir et pouvant évoluer vers l’insuffisance rénale;
- pour laquelle il n’y a pas actuellement de traitement spécifique, mais des traitements symptomatiques imposant une prise en charge précoce afin de protéger le rein;
- récidivant fréquemment sur le rein greffé;
- fréquente;
- dont on ne connaît pas la (ou les) cause (s);
- complexe, les mécanismes responsables des lésions des glomérules n’étant pas encore tous compris; ils font sans doute intervenir des facteurs génétiques et des facteurs de l’environnement.
La néphropathie à IgA est caractérisée le plus souvent par la présence d’une hématurie, c’est-à-dire la présence de sang (globules rouges) dans les urines. Classiquement, il s’agit d’une hématurie visible à l’oeil nu (hématurie macroscopique) souvent contemporaine d’une infections des voies aériennes supérieures (nez, gorge). Le plus souvent, toutefois, cette hématurie n’est pas visible et n’est découverte que par des examens de dépistage à l’aide d’une bandelette urinaire (hématurie microscopique).
A la présence de sang dans les urines, s’associe souvent la présence anormale de protéines dans les urines (ou protéinurie). Il faut noter que c’est la présence d’une protéinurie (généralement > 0.5 g par jour) qui va pousser à faire plus d’investigations et à poser le diagnostic en pratiquant une biopsie rénale. En l’absence de protéinurie, il faut suivre l’hématurie régulièrement (1-2x par année), en vérifiant l’absence de protéinurie ou d’altération de la fonction rénale.
La biopsie rénale est indispensable pour affirmer le diagnostic avec certitude. Il faut étudier un fragment de rein en immunofluorescence pour mettre en évidence les dépôts d’IgA dans les glomérules (comme sur l’image ci-dessous).
La microscopie optique permet d’apprécier l’intensité des lésions rénales
La maladie est habituellement définitive, la disparition des dépôts d’IgA dans le rein n’a été qu’exceptionnellement démontrée. L’évolution est variable d’un patient à l’autre. La maladie peut être cliniquement stable pendant des années. Les anomalies urinaires minimes peuvent même disparaître pour éventuellement reparaître. On sait maintenant que la néphropathie à IgA comporte un risque d’altération progressive de la fonction rénale avec risque d’insuffisance rénale terminale (imposant dialyse ou transplantation rénale):
- après 10 ans d’évolution de la maladie: 5-10% des patients
- après 20 ans d’évolution de la maladie: 20-30% des patients
Ces estimations ont été réalisées avant les traitements actuels qui vont permettre d’améliorer le pronostic.
Il n’y a pas de traitement pour éliminer définitivement la maladie (comme un antibiotique élimine une infection) mais on connaît maintenant des traitements qui protègent le rein, qui ralentissent l’évolution de la maladie et qu’il faut utiliser le plus tôt possible.
Cette maladie n’est pas rare, puisqu’elle touche environ 1% de la population mondiale. Comme la présentation clinique est le plus souvent insidieuse, l’appréciation de la fréquence ainsi que celle du pronostic est plus difficile. Elle touche classiquement l’adulte jeune et est trois fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme. La cause n’est pas connue, mais l’on sait qu’une infection peut être révélatrice de la maladie rénale. Concernant les mécanismes responsables, on a montré que chez les patients avec une néphropathie à IgA, une petite petite fraction des IgA avait une structure anormale et se déposait au niveau des reins. Le reste des IgA fonctionne normalement, en particulier vis à vis des infections.
Source:
Librement adapté du livret «La néphropathie à IgA ou maladie de Berger» de l’AIRG-France
- Berger J, Hinglais N. [Intercapillary deposits of IgA-IgG]. J Urol Nephrol (Paris). 1968 Sep.;74(9):694–695.
Laisser un commentaire