Informations pour les patients sur la maladie de Berger

Tiré du site http://www.igan-world.org/images/Information_pour_les_patients.pdf

Voir aussi La néphropathie à IgA ou maladie de Berger

Après avoir étudié votre problème rénal, votre médecin vous a annoncé que vous aviez une Néphropathie à IgA (maladie de Berger) ?

Dans ce cas, l’information qui vous est donnée ci-dessous devrait vous aider à mieux comprendre votre maladie rénale. Toutes ces informations abordent la Néphropathie à IgA (NIGA), ses causes, ses conséquences, les différents traitements que l’on peut vous proposer et l’évolution future de votre fonctionnement rénal.

La plupart des Néphrologues (spécialistes de la médecine des maladies rénales) appellent cette maladie « Néphropathie à IgA », elle peut aussi s’appeler « glomérulonéphrite à IgA » ou « maladie de Berger » (puisqu’elle a été décrite par Jean Berger en France en 1967). Tous ces noms décrivent la même maladie dans sa forme primitive (les rares formes de NIGA secondaires devront être éliminées : purpura rhumatoïde, cirrhose éthylique, lupus érythémateux disséminé).

Quelle est cette maladie ?

La Néphropathie à IgA est la plus fréquente des glomérulonéphrites, terme général. Les glomérulonéphrites se définissent comme une inflammation des reins qui touche plus particulièrement une des structures du rein appelée les glomérules et qui font office de filtre.

La Néphropathie à IgA s’appelle ainsi puisqu’il y a un anticorps appelé IgA (immunoglobuline A) déposé dans les glomérules.

Comment faire le diagnostic ?

Votre médecin peut avoir évoqué une Néphropathie à IgA à cause des signes ou des symptômes que vous présentez sur le plan rénal, toutefois le diagnostic ne peut être prouvé qu’avec la réalisation d’une ponction biopsie rénale. La lecture de cette biopsie par un médecin spécialiste va mettre en évidence le dépôt d’IgA dans les glomérules. Les lésions rénales sont comme dans toutes les formes de glomérulonéphrites bilatérales et symétriques, c’est pourquoi une biopsie d’un seul rein est suffisante.

Tiré du Bouzou’s Weblog

Qu’est ce que l’IgA ?

IgA veut dire immunoglobuline A, elle fait partie de la classe des anticorps c’est-à- dire de nos moyens naturels de défense contre l’infection. Nous avons beaucoup d’IgA dans le sang mais elle assure aussi la défense au niveau de la barrière intestinale et de la barrière bronchique. Si vous avez une Néphropathie à IgA, une très petite fraction de votre IgA dans l’organisme s’est déposée dans vos reins et entraîne une inflammation et des lésions réactionnelles au niveau rénal. Le reste de votre IgA dans l’organisme fonctionne normalement et en particulier vis-à-vis de la résistance aux infections.

Malgré une quantité importante de travaux de recherche, nous ne savons toujours pas pourquoi l’IgA se dépose dans les reins et nous ne connaissons donc pas le mécanisme intime de la Néphropathie à IgA.

Quels sont les signes habituels de la Néphropathie à IgA? (signes, symptômes)

Le signe le plus habituel de Néphropathie à IgA est la présence de sang dans les urines encore appelée « hématurie ». Typiquement, il y a des épisodes de sang visible à l’œil nu (hématurie macroscopique). Ces épisodes coïncident avec une infection ORL ou respiratoire. Plus rarement, ces épisodes peuvent être déclenchés par une infection intestinale ou même par un exercice physique soutenu. La couleur des urines peut être rouge vif mais le plus souvent de couleur marron (couleur café, coca cola) ou simplement rosé s’il y a moins de sang. Habituellement, il n’y a pas de caillot. L’hématurie est habituellement non douloureuse mais elle peut s’accompagner dans certains cas de douleurs lombaires en période d’hématurie macroscopique. Entre ces épisodes d’hématurie macroscopique, il persiste habituellement du sang dans les urines (hématurie microscopique) qui ne peut être détecté que par les analyses : bandelettes urinaires détectant le sang.

Ces analyses d’urine avec bandelettes sont faites soit par le médecin de famille, soit dans le cadre de la médecine du travail, scolaire, universitaire, sportive ou dans d’autres conditions. Un certain nombre de patients n’ont jamais eu d’hématurie visible à l’œil nu. La maladie peut alors être découverte uniquement lors d’un examen systématique des urines pour une primo-consultation chez le médecin généraliste, pour une embauche, pour une prise d’assurance-vie ou dans tout autre condition de médecine systématique (service militaire). L’hématurie macroscopique ou microscopique n’est pas spécifique de la maladie de Berger. Elle peut se voir dans d’autres maladies rénales (il faudra bien sûr éliminer les causes urologiques) et dans d’autres glomérulonéphrites.

Le deuxième signe est la découverte d’une protéinurie (présence de protéine/albumine) dans les urines. Celle-ci se découvre également à la bandelette urinaire. Lorsque cette protéinurie est massive, elle peut s’accompagner d’enflure (oedèmes) au niveau des membres inférieurs ou du visage réalisant ce que l’on appelle un « syndrome néphrotique ». Toutefois, ce dernier est rare dans la Néphropathie à IgA contrairement à d’autres formes de glomérulonéphrites.

L’hypertension artérielle (élévation des chiffres tensionnels au-delà de 140/90 mm Hg) apparaît fréquemment comme dans les autres maladies rénales.

Qui va développer une Néphropathie à IgA ?

Cette maladie est deux fois plus fréquente chez l’homme (environ 70 %) que chez la femme mais cette différence n’est pas expliquée. La maladie semble plus fréquente dans certaines parties du monde, plus spécialement au Japon, à Singapour, et dans les autres pays de la zone pacifique. Elle est plus fréquente dans les pays d’Europe du Sud que dans les pays d’Europe du Nord. Nous ne connaissons pas les raisons de ces variations géographiques.

La maladie peut apparaître à n’importe quel âge mais est plus fréquente chez l’enfant et l’adulte jeune qui présenteront plus volontiers des épisodes d’hématurie macroscopique à répétition. Les sujets âgés présentent moins fréquemment une hématurie macroscopique ; il s’agit le plus souvent de la découverte de sang et de protéine dans les urines au moment du diagnostic ou bien découverte d’une hyper- tension ou déjà d’un fonctionnement rénal diminué. On pense que ces sujets plus âgés avaient une Néphropathie à IgA depuis de nombreuses mais qu’elle était méconnue puisqu’ils n’avaient jamais eu d’épisode d’hématurie macroscopique ou qu’ils n’avaient jamais eu d’examen d’urine ; il s’agirait d’un diagnostic tardif ??

Quelle sera la conséquence pour mes reins d’avoir une Néphropathie à IgA ?

Alors que la fonction rénale de la plupart des patients reste normale et stable, nous savons qu’environ 1⁄4 des patients atteints de Néphropathie à IgA vont développer une insuffisance rénale chronique c’est-à-dire une amputation de leur fonctionnement rénal. Cette perte se fait habituellement de façon très progressive et parfois cette dégradation va se faire sur plus de 20 ans.

Peut-on prédire individuellement le risque d’insuffisance rénale chronique ?

On peut identifier, au moment de la biopsie rénale, les patients qui ont un risque élevé d’une évolution défavorable dans l’avenir. En effet, s’il existe une protéinurie, en particulier si cette protéinurie dépasse 1 g/jour, s’il existe une hypertension artérielle et bien sûr si la créatinine sérique est déjà élevée (ce qui traduit déjà une baisse de fonctionnement rénal). La troisième information vient de votre biopsie rénale qui peut montrer déjà la destruction d’un certain nombre de glomérules et la présence de lésions graves de type « hyalinose segmentaire ou focale » ou « croissants ». Grosso modo, si vous n’avez que du sang dans les urines, les lésions observées au niveau de la biopsie seront très modérées et le risque d’évoluer vers l’insuffisance rénale de type chronique sera très faible ; si par contre vous avez déjà une protéinurie supérieure à 1 g/jour, une hypertension artérielle, en général il existe déjà des lésions scléreuses ou cicatricielles au niveau de vos reins et le risque de développer une insuffisance rénale est alors beaucoup plus élevé.

Bien que nous puissions faire une prédiction généralement correcte pour chaque individu, ce n’est jamais une certitude. C’est la raison pour laquelle il est très important d’avoir une surveillance continue de tous les patients avec Néphropathie à IgA. En effet, l’évolution naturelle est de se faire vers l’aggravation. Même chez les patients qui ne présentent que du sang dans les urines, ils pourront développer ultérieurement une protéinurie, une hypertension artérielle et c’est la raison pour laquelle ils doivent être suivis régulièrement par les néphrologues.

Est-ce que la Néphropathie à IgA peut s’améliorer ?

L’histoire naturelle de la maladie se fait vers une aggravation très progressive des lésions. Toutefois, chez certains patients, les signes peuvent s’améliorer en particulier l’hématurie microscopique peut disparaître lentement de façon à rester totalement asymptomatique. Mais on sait que les dépôts d’IgA sont toujours dans le rein. Dans ces conditions, la surveillance reste nécessaire.

Que se passe t-il quand j’ai des épisodes répétés d’hématurie macroscopique ?

Ne vous inquiétez pas trop. La plupart des patients avec Néphropathie à IgA ont eu plusieurs épisodes d’hématurie macroscopique en général à déclenchement intra- infectieux (au moment de la fièvre) ; les épisodes vont se raréfier avec le temps et le plus souvent disparaître après quelques années, en sachant qu’il restera toujours du sang dans les urines à la bandelette.

Vous pouvez penser qu’à chaque épisode des lésions nouvelles se rajoutent dans vos reins, mais en réalité il n’y a pas de relation directe entre le nombre d’épisodes d’hématurie macroscopique et l’évolution défavorable ultérieure.

Toutefois dans quelques cas, un épisode d’hématurie macroscopique peut s’accompagner d’une détérioration brutale du fonctionnement rénal et qui doit justifier une attention plus grande mais habituellement il y aura une bonne récupération dans les semaines à venir.

La Néphropathie à IgA est-elle une maladie familiale ou héréditaire ?

Très rarement, il peut y avoir plusieurs cas de Néphropathie à IgA dans une même famille. Par contre, dans la majorité des cas il n’y a qu’un seul membre atteint. Il s’agit donc d’une maladie non familiale, non héréditaire au sens strict. Il n’y a pas d’argument pour tester l’ensemble de la famille à la recherche d’une maladie rénale.

Est-ce que la Néphropathie à IgA peut toucher d’autres organes en dehors de mes reins ?

Non. Il s’agit d’une maladie strictement limitée aux reins mais il y a une maladie voisine appelée « purpura rhumatoïde » ou encore « purpura de Schönlein-Henoch » qui donne la même atteinte rénale mais avec une atteinte sur les autres organes comme la peau, l’intestin. Le purpura rhumatoïde a été décrit par deux médecins allemands, d’où son nom de purpura de Schönlein-Henoch, il y a maintenant plus d’un siècle. Nous savons maintenant que le purpura rhumatoïde a une atteinte rénale tout à fait identique à celle de la Néphropathie à IgA primitive et que les patients avec purpura rhumatoïde présentent des lésions cutanées (purpura), des douleurs articulaires et des douleurs abdominales. L’IgA est déposée dans la peau comme dans le rein. Les manifestations systémiques au niveau de la peau, des articulations, de l’intestin, disparaissent habituellement au bout de plusieurs semaines ou de plusieurs mois. Mais par contre, le problème rénal peut persister et aboutir à l’insuffisance rénale chronique. Le purpura rhumatoïde peut survenir à n’importe quel âge mais est plus fréquent chez le jeune enfant.

Si j’ai une Néphropathie à IgA, est-ce que je dois changer mon mode de vie ?

Non, vous ne devez pas changer votre mode de vie, sauf s’il existe une hypertension artérielle et/ou une insuffisance rénale chronique.

Alimentation – Il n’y a pas d’aliments qui entraînent une Néphropathie à IgA ou qui provoquent des poussées d’hématurie macroscopique. Vous devez continuer à manger normalement.

Alcool – L’alcool n’a pas d’effet délétère connu sur les maladies rénales. Vous pouvez continuer à boire de l’alcool de façon raisonnable.

Vous pouvez continuer l’exercice physique que vous aimez comme auparavant, sauf si vous faites partie des rares patients qui présentent des poussées d’hématurie macroscopique lors d’exercices violents, auquel cas il vaut mieux arrêter ces exercices violents.

Quels sont les traitements disponibles pour la Néphropathie à IgA ?

Il y a plusieurs types de traitement à considérer.

1. Traitement qui consiste à enlever les IgA déposés dans le rein et à prévenir de nouveaux dépôts ultérieurs.
En théorie, ce traitement semblerait le meilleur mais malheureusement nous ne disposons pas d’un tel traitement. Auparavant, nous avons à comprendre quelles sont les raisons pour lesquelles l’IgA se dépose et s’attache sur le filtre rénal. La recherche continue dans ce domaine ; un tel traitement n’est pas encore en vue pour les prochaines années.

2. Traitement des poussées d’hématurie macroscopique.

Les premiers épisodes d’hématurie macroscopique peuvent être perçus comme dramatiques et un peu effrayants. Il n’y a pas de traitement spécifique. Vous pouvez avoir l’impression de perdre beaucoup de sang dans vos urines, en réalité ceci correspond à des pertes extrêmement faibles. L’hématurie macroscopique n’entraîne pas d’anémie dans la Néphropathie à IgA. En général, l’hématurie macroscopique disparaît en quelques jours. Si la poussée a débuté par une infection de la gorge, des voies respiratoires, elle doit être traitée comme habituellement. En cas d’angine bactérienne, vous pouvez avoir besoin d’antibiotiques mais la plupart de ces infections sont d’origine virale et vont guérir spontanément. Pendant de nombreuses années, les patients ont été traités par de la Pénicilline tous les jours de façon séquentielle pour prévenir les poussées mais en réalité il n’y a pas de différence sur l’évolution de la maladie rénale. Si vous faites de nombreuses poussées dues à une angine, on peut vous conseiller l’ablation de vos amygdales (amygdalectomie) ce qui habituellement fera disparaître les épisodes d’hématurie macroscopique. Dans certaines parties du monde comme au Japon, l’amygdalectomie est recommandée mais il n’y a pas de preuve certaine que cette procédure influence l’évolution ultérieure de la maladie. Ainsi la décision est individuelle en fonction du nombre d’angines et d’épisodes d’hématurie macroscopique.

3. La Cortisone et les traitements qui peuvent diminuer votre immunité (Immunosuppresseurs).
Dans la Néphropathie à IgA, il existe une anomalie de la régulation de votre système immunitaire qui entraîne le dépôt et l’adhésion d’IgA dans vos reins. C’est la raison pour laquelle un certain nombre de traitements immunosuppresseurs ont été essayés. Ceci inclut la Cortisone (comme Prednisolone ou Prednisone), le Cyclo- phosphamide, l’Azathioprine et le Mycophénolate Mofétil. Globalement, il n’y a pas de preuve formelle que ces traitements ont un bénéfice à long terme pour les patients avec Néphropathie à IgA.

Toutefois, en ce qui concerne les traitements corticoïdes, il existe des études très favorables mais les néphrologues n’ont pas encore d’attitude consensuelle. Les Corticoïdes ne doivent être proposés que chez les patients avec des formes graves (protéinurie massive, lésions rénales graves) ou avec déjà un fonctionnement rénal en diminution. Ce traitement peut bien sûr comporter des effets secondaires qui sont bien connus et que l’on peut prévenir. Votre néphrologue vous présentera les avantages et les inconvénients de ce traitement, en sachant que l’objectif est de préserver ou d’améliorer votre fonctionnement rénal. Si vous avez une protéinurie massive supérieure à 3 g/jour avec un syndrome néphrotique, le traitement par Corticoïdes a beaucoup plus de chances d’être efficace. Par contre, pour les traitements immunosuppresseurs, les preuves définitives de leur efficacité sont absentes.

4. L’huile de poisson (lipides Oméga 3 et Oméga 6).

L’huile de poisson paraît un traitement surprenant dans les maladies rénales. Toutefois, l’huile de poisson possède un certain nombre d’effets favorables en réduisant l’inflammation et la sclérose, en particulier au niveau de vos reins. Il y a des données internationales qui montrent que l’huile de poisson réduit le risque d’insuffisance rénale quand elle est administrée chez des patients avec des formes graves de maladie de Berger. Là aussi, il n’existe pas de consensus parmi les néphrologues puisqu’il existe des études négatives. Dans tous les cas, il n’y a pas de raison de considérer un traitement par l’huile de poisson dans les formes les plus fréquentes et qui sont modérées.

Vous pourriez obtenir les mêmes résultats en mangeant des poissons des mers froides mais il conviendrait d’en manger des quantités importantes pour atteindre la quantité contenue dans les capsules. L’huile de poisson doit vous être prescrite par votre médecin avec un suivi médical. Les effets secondaires sont très peu importants ; il existe une diminution de la coagulation mais sans conséquence pratique. Les troubles observés sont avant tout digestifs.

5. L’hypertension artérielle.

L’hypertension artérielle est très fréquente dans la maladie de Berger et apparaît au cours de l’évolution, même dans les formes modérées. Il s’agit d’un facteur de risque majeur qu’il convient de traiter de façon parfaite. Cette hypertension doit être traitée pour deux raisons :

1°/ C’est important pour votre santé en général puisqu’il y a le risque d’accidents cardiovasculaires comme une crise cardiaque (infarctus du myocarde) ou un accident vasculaire cérébral (attaque cérébrale) si votre tension reste élevée, mais par contre le risque de ces accidents est considérablement diminué avec le bon contrôle de la tension artérielle.

2°/ L’hypertension artérielle est très importante pour vos reins car elle est associée à une progression vers l’insuffisance rénale chronique. La maladie rénale vous donne l’hypertension artérielle et à son tour l’hypertension artérielle aggrave la maladie rénale ; nous sommes donc dans un cercle vicieux. Il faut traiter de façon optimale l’hypertension artérielle et son traitement retarde ou empêche l’évolution vers l’insuffisance rénale dans les différentes maladies rénales et en particulier dans la Néphropathie à IgA. Contrôler et maintenir la pression artérielle normale avec le régime, les médicaments est le traitement le plus important pour réduire le risque d’insuffisance rénale chronique dans la Néphropathie à IgA.

Dans la Néphropathie à IgA comme dans toutes les maladies rénales chroniques, il est important de normaliser la pression artérielle parfaitement. Pour les maladies rénales, la cible de tension artérielle est plus basse que dans la population générale ; les chiffres tensionnels doivent être en permanence inférieurs ou égaux à 130/80 mm Hg voire plus bas s’il existe une protéinurie supérieure à 1 g/jour (inférieur à 125/75 mm Hg).

Il y a actuellement un débat sur le meilleur traitement de l’hypertension artérielle dans les maladies rénales. Toutefois, il y a des données tout à fait sérieuses qui privilégient deux types de médicaments : les « Inhibiteurs de l’Enzyme de Conversion» (IEC) et les «Antagonistes des Récepteurs à l’Angiotensine II» (ARAII). En effet, ces deux classes de médicaments non seulement permettent de contrôler la tension artérielle mais réduisent significativement la protéinurie et sont protecteurs rénaux, c’est-à-dire ralentissement ou empêchent la progression de l’insuffisance rénale chronique.

Bien entendu, dans l’hypertension artérielle, l’apport en Chlorure de Sodium (sel de cuisine) doit être réduit : régime dit pauvre en sel.

6. Traitement de l’insuffisance rénale chronique terminale.

Si vous avez une Néphropathie à IgA, votre fonctionnement rénal peut se réduire. Vous êtes alors en insuffisance rénale chronique. Vous pouvez perdre la quasi- totalité de votre fonctionnement rénal et vous êtes à ce moment là en insuffisance rénale chronique terminale. On admet qu’environ 25 % des patients ont perdu leur fonctionnement rénal pendant les 20 ans qui suivent le début de la maladie.

En cas d’insuffisance rénale chronique terminale, vous aurez besoin d’être traité par la dialyse comme pour tout autre cause d’insuffisance rénale chronique terminale, mais vous pouvez aussi bien sûr bénéficier de la transplantation rénale qui vous donnera les meilleurs résultats et la meilleure réhabilitation.

Qu’arrive t-il en cas de transplantation rénale ? Quel est le risque de récidive sur mon greffon ?

Il existe un risque de nouveaux dépôts d’IgA dans le greffon qui est élevé, environ 50 % à 10 ans de greffe. Les conséquences cliniques ne sont pas aussi graves que ce que l’on pouvait imaginer et la perte du greffon due à une récidive est beaucoup plus rare. Le traitement immunosuppresseur préventif que vous allez recevoir après la greffe n’empêche pas la récidive. La récidive avec conséquences cliniques est en fait assez rare, ainsi que la perte du greffon. Globalement, la survie des greffons est meilleure chez les patients avec Néphropathie à IgA que dans les autres glomérulo- néphrites.

Quel sera le meilleur traitement de la Néphropathie à IgA ?

Nous ne connaissons toujours pas le meilleur traitement pour la plupart des patients avec Néphropathie à IgA. Il y a donc une recherche continue. Il est très important que les nouveaux traitements ne soient introduits que s’ils ont démontré uneefficacité scientifique évidente. La meilleure façon d’étudier les nouveaux traitements est de faire des essais randomisés contrôlés. Ceux-ci nécessitent formellement l’information et l’accord des patients qui recevront soit le nouveau traitement actif comparé au meilleur traitement connu, soit éventuellement comparé à un Placebo. Il y a régulièrement des essais réalisés dans les différentes parties du monde pour étudier de nouveaux traitements. Votre néphrologue peut vous demander de participer à un tel essai. Bien entendu, vous devrez être totalement informé et prendre votre décision en toute connaissance et liberté.

Nous espérons que cette information vous a aidé à comprendre un peu mieux la Néphropathie à IgA. Si vous avez plus de questions ou des inquiétudes, n’hésitez pas à contacter le néphrologue qui s’occupe de vous.

D’autres informations sur la Néphropathie à IgA pour les patients et leur famille peuvent être trouvées sur les sites Internet suivants. Le « Réseau International de la Néphropathie à IgA » (http://www.igan-world.org/) inclut ces différents liens pour l’intérêt des visiteurs, mais bien entendu n’est pas responsable de leur contenu. Les utilisateurs d’Internet doivent conserver leur analyse critique et leur bon sens quand ils évaluent les données qu’ils trouvent sur Internet.

1.  NIH Fact Sheet on IgA Nephropathy
2. Australian Kidney Factsheet on IgA Nephropathy 
3.  The Foundation of IgA Nephropathy 
4.  Yahoo IgA Nephropathy Support Group