Syndrome de Wunderlich
Spontaneous renal bleeding of non-traumatic origin, confined to the subcapsular and perirenal space
Triade de Lenk
In retroperitoneal hemorrhage, flank pain, palpable tender mass, and signs of internal bleeding (e.g. hematuria)
L’hématome extracapsulaire spontané de la loge rénale fut décrit pour la première fois en 1700 par Bonet.(1) Wunderlich attribua son nom à ce syndrome en 1856. Il est une cause rare de lombalgies aiguës. Il se manifeste par la triade classique de Lenk : douleurs lombaires brutales, signes de collapsus et masse lombaire.
Le syndrome de Wunderlich peut toucher 1-3% des patients dialysés au long cours et mettre en jeu le pronostic vital s’il n’est pas rapidement diagnostiqué et pris en charge. (2)
La littérature démontre la coexistence d’un tel syndrome avec une tumeur bénigne (p.e angiomyolipome) dans 37% des cas, avec une tumeur maligne (p.e carcinome urothélial) dans 35% des cas, avec des pathologies vasculaires dans 15% des cas et des causes infectieuses dans 5% des cas.
Le diagnostic repose sur l’anamnèse, l’examen clinique et la tomodensitométrie.
Le traitement est conservateur ou chirurgicale selon le diagnostic. La néphrectomie partielle est malaisée dans de telles indications en raison de l’important hématome rendant la dissection difficile et le diagnostic d’exclusion d’une autre tumeur aléatoire.
En conclusion, on peut dire que le diagnostics de syndrome de Wunderlich est généralement possible par la tomodensitométrie et doit être rapidement évoqué. Au moindre doute sur l’existence ou sur l’identification d’un processus tumoral, il faut proposer une néphrectomie radicale.
Source:
1. Timmermans LG. [Therapeutic strategy for Wunderlich syndrome]. Acta Urol Belg 1997 Oct.;65(3):73–79.
2. Tseng WC, Tarng DC. Quiz Page July 2011. Am J Kidney Dis 2011 Jul.;58(1):A23–A25.